这件离奇的事情我跟脑外科医生沟通过，可能是我表达能力欠缺，电话那边听着听着就迷糊了。深吸一口气，我再把这件事情原委说一遍吧。
波澜不惊
这是一个16岁男性，2个月前因阵发性剧烈头痛在A医院诊治过，当时腰穿压力高达mm水柱，A医院给予甘露醇脱水治疗，但颅高压原因没有查清楚。1个月前患者发作性头痛症状加重，并且在头痛数分钟后可出现意识丧失，四肢僵硬，眼球上翻，伴大小便失禁，发作持续5-10分钟不等，清醒后不能回忆发作时的情况，发作频率开始数日一次，之后增加到每日5-6次，于是就转上级B医院治疗，B医院仍延续颅高压的诊断予甘露醇治疗，而此时患者头痛已有好转，行腰穿发现压力为mmH2O，于是停用甘露醇，一周后复查腰穿压力只有80mmH2O，B医院怀疑患者此前可能是癫痫发作，故转来我科治疗。既往史：患者在5岁时发现有左侧颞叶前方的蛛网膜下腔囊肿，于是行囊肿-腹腔引流手术。
患者来我院时头痛已经基本缓解，但不能坐久，坐久仍会感觉不自在，咦？这不是低颅压的体位性头痛么？
低颅压性头痛
低颅压性头痛是指各种原因造成的脑脊液压力降低(70mmH2O)导致的头痛。是神经内科就诊患者中较少见的一种临床综合征，不易诊断，容易误诊。颅内低压最突出的症状是头痛，头痛多位于额部和枕部，有时波及全头，或向项、肩、背及下肢放射，性质为钝痛或搏动性痛。其头痛与体位有明显关系，当患者坐起或站立时头痛剧烈，平卧或头低脚高位则很快消失或明显减轻，因此常被迫卧床不起。一般的对症治疗包括卧床休息、补液（－ml/d）、穿紧身裤和束腹带等，保守治疗无效病例可采用硬膜外血贴疗法。
不了了之
患者临床表现确实像颅低压，但以往毕竟有过mmH2O的压力记录，因此入院后我们首先查看眼底，结果未见视乳头水肿，于是复查腰穿，测压78mmH2O，所以低颅压诊断明确。那又是什么原因导致低颅压呢？首先，过度使用脱水药物？这个不可能，因为患者入院以后就再没用过甘露醇；其次，多次腰穿所致的脑脊液漏？这倒是有可能，但导致颅高压原发病的原因仍旧没有着落，一元论的忠实粉丝总赶脚心里不踏实；最后，难道是这根VP引流管的问题？颅高压是因为管子堵了，低颅压是因为过度引流了，Perfect的解释！不过这个可能性很快被神经外科医生无情地否定了，他们对引流管进行抽吸，结果发现抽不出脑脊液，他们判断这根管子已经废弃了：“没我们事哦，请回神经内科继续按癫痫治疗”。癫痫？哪个癫痫和颅压有这么紧密联系的？是什么我们不知道，但肯定不是癫痫，对此我们有自己的判断。话说此时病人情况怎么样？患者住院期间接受静脉补液治疗，情况还算稳定，每天躺在床上打打王者荣耀，倒也悠然自得。行吧，只要病人好了就行，原因也别去深究了，经过2周治疗患者出院。
腰穿和低颅压
腰穿会不会引起如此严重的颅低压呢？有，不过极其罕见，且多数与继发硬膜下血肿有关，FranciaA等报道一例患者腰穿后出现严重低颅压及硬膜下血肿，表现为头痛，意识障碍，硬膜下血肿清除术后患者出现陈施式呼吸，但类似报道罕见，以个位数计。FranciaA,etal.Life-threateningintracranialhypotensionafterdiagnosticlumbarpuncture.NeurolSci,22:–.
悲天悯人
“章医生，我儿子又不行了！”出院才2天，家属说患者在宾馆里又开始发作了，头痛欲裂，端个脸盆狂吐，意识时好时坏，一双手痉挛得跟那助产士手差不多，这个情形就跟在A医院差不多。收还是不收？我内心十分纠结，因为直觉上这不是神经内科的菜，但神经外科明确回绝病人了，难道看着如此年轻的生命逝去？于心何忍啊，于是我就又把病人收进来了。
此时，我不禁琢磨起患者在A医院的经历：当时颅压高达mmH2O，目前的症状可是和当时一模一样的，难不成老母鸡变鸭，低压变高压了？那会不会当时脑脊液压力测错了？想想不会，要说低有还有测错的可能，比如进针的位置比较偏，但要测错个mmH2O的压力那几乎没可能。而上次我院压力确实只有78mmH2O，难道是腰穿漏口愈合，高颅压又露出原先的狰狞面容？这个反转也太离谱了吧，颅高压如真能这么容易转变为颅低压，那以后脑室引流管也别放了，隔几个星期做次腰穿好了。
我们试图询问患者此次头痛与体位有无关系，但此时病人已经痛得稀里糊涂根本说不清楚了。于是，我决定冒死再做一次腰穿，这次情形和上次做不一样，上次头不疼，这次是在发作时候做的，我倒要看看是何妖孽！于是亲自操刀，一针下去压力只有60mmH2O！
颅低压能否表现为发作性意识障碍？
颅高压导致的发作性意识障碍和去脑/皮层强直比较常见，而颅低压也能引起类似症状。HednaVS等报道类似症状的三例患者。第一例患者因头痛2周入院，入院后患者出现发作性去皮层强直，腰穿虽然压力也有mmH2O，但MRI影像符合低颅压表现，予外周血贴片和补液治疗后病情好转。第二例患者以往做过脑室腹腔脑脊液分流术，多年来她因发作性意识障碍就诊，此次发作入院MRI提示低颅压，引流管测压为80mmH2O,当把压力设定调整到mmH2O后，患者病情明显好转。第三例患者9个月来反复出现头痛，恶呕，视物模糊及短暂的意识障碍，脊髓磁共振提示胸腰段的脑脊液漏，予外周血贴片治疗后病情明显好转。作者认为低颅压引起反复意识障碍的原因是切迹疝压迫丘脑皮质通路。（HednaVS,etal.Intracranialhypotensionmasqueradingasnonconvulsivestatusepilepticus.JNeurosurg,:–.）
长江之水天上来，奔流到海不复回。水呢？低颅压一定是有地方漏水，可漏哪儿去了？腰穿那个小针眼能决堤决成这个样子？不可能啊，这样漏法的话床单都要湿透了！一定是那根引流管，于是我们又有请脑外科来抽水，结果依旧是一滴水都抽不出来。仍然不服，再复查腰穿，压力仍然低，我们压住患者耳后的那个阀门，发现按压之后腰穿压力仍然升不上去。
我想静静
通过以上试验，我不得不承认管子确实是不通的，可水总要有个地方去啊！做完腰穿那天下午，我呆坐在办公室，想想这副七巧板是怎么拼法的？似乎怎么拼都是死局，我感觉黔驴技穷了。坐在读片灯下，我无目的地翻看患者的头颅CT，望得出神，一瞬间我感觉患者鼻窦有点古怪，怎么长得这么大？骨壁怎么这么薄？随后，我开始回顾患者10年来的头颅CT，发现这是一个动态过程：随着年龄增大，各个鼻窦是逐渐变大（图1）。作为非专科医生，我无法用专业术语去描述这一现象，但直觉告诉我，这可能就是决堤的位置，脑补一下，这么薄的骨壁，颅高压从上面来那么一下子，咔，不就破了吗？完美，精彩！我不禁要为自己鼓掌，但这个假设更像是天方夜谭，您是不是也有这感觉？这个故事怎么听怎么离谱，不是凭空臆想吗？不过那天我认定罪魁祸首就是它了，于是开具了鼻窦CT和脑脊液鼻漏MRI检查。
图1..A到D分别是，，和年的头CT，可见蝶窦逐步扩大，而蝶窦的骨壁逐渐变薄，脆弱的骨壁上方就是颅腔。
气窦扩张症（pneumosinusdilatans）与脑脊液鼻漏/气颅
查阅Pubmed后发现真有这样的病！这种病叫pneumosinusdilatans，翻译为气窦扩张症，指的是一个或多个副鼻窦异常扩张导致的一种病症，它真的可以导致脑脊液鼻漏或气颅！LeeJS等报道一例31岁男性气窦扩张症患者发生自发性气颅；PishbinE等报道一例51岁女性突发严重头痛和恶心，CT发现筛窦和蝶窦扩张及广泛气颅；类似的报道在新英格兰杂志上也有报道。LeeJS,etal.Spontaneouspneumocephalusassociatedwithpneumosinusdilatans.JKoreanNeurosurgSoc.,47:-8.PishbinE,etal.Spontaneousnontraumaticpneumocephalus:acasereport.IranRedCrescentMedJ.,17(7):e.
我询问患者是否流过清水鼻涕，他的回答是否定的，我感觉有点失望。这一把是不是玩得太过火了？
中场休息
故事讲到一半，猜想这个珍珑棋局已经把大家脑筋搞糊涂了，PS.作为遵纪守法的公民，一直不理解我的